我最大的愿望，是拥有不被卡住的人生
先让我们想象这样一些时刻。
早上闹钟响了几遍，你睁开眼，蹦出的第一个念头是“怎么又要开始了”。你通勤上班，耳机里播放着摆脱职业倦怠的指南，对这份干了几年的工作，你已经没有太多期待可言。类似的情绪，在一段亲密关系里也会出现，说分手舍不得，要继续似乎也找不到太多理由。
这些时候，你会产生一种强烈的感受：人生好像被卡住了，你的热情、耐心和对生活的掌控感都在慢慢消失。这似乎成了当代人难以回避的处境。
但对这一群人而言，“被卡住”从来不是一种情绪，而是真真切切地发生在呼吸之间，发生在迈出每一步时的身体和生存状态。他们的肺动脉血管变得狭窄，血液难以顺畅地从右心流向肺部，最终导致右心室肥厚与结构改变¹。他们的人生，被一种名叫“肺动脉高压”（PAH）的疾病按下了暂停键。
中国科学院院士、复旦大学附属中山医院心内科主任葛均波教授介绍，肺动脉高压又被称为“心血管系统的癌症”² ，会严重影响患者的生活质量³ 。
中国科学院院士、复旦大学附属中山医院心内科主任葛均波教授。（采访拍摄截图）
于肺动脉高压患者而言，每一次呼吸甚至都是挑战。不过，逆转的希望正逐渐出现，其中的一些人，正努力地改变“被卡住”的人生。
被卡在一呼一吸之间
十几年前的妍妍，像其他年轻人一样，对这个世界充满热情。周末的时候，她很少待在家里。她爱玩、爱旅游，看遍了上海和周边的风景。过去在幼儿园工作的她，像小朋友一样“活蹦乱跳”，希望把日子过得热气腾腾。她还会弹钢琴，想着也许有一天，能和朋友一起开一个小小的兴趣班，身边能始终围绕着可爱的笑脸。
妍妍的生活照。(受访者供图)
只是有的时候，运动后的头晕和呼吸不畅，会令妍妍想起自己和同龄人有些不一样。患有先天性心脏病的她，在十几岁时做过一次手术。也是在那个时候，医生告知她患有肺动脉高压。那是一个于她而言全然陌生的词语，彼时的她在手术后逐渐好转，并没有想到人生会因此而发生什么改变。
直到2015年的一天。她在一场强度并不高的羽毛球运动中，突然眼前漆黑一片，整个人直直地倒了下去。后来，她去医院查了心超，医生惊讶于她的肺动脉压力已经达到了150mmHg，而正常值是25mmHg以下⁴。“照理说我当时应该走不了路了。”
确诊后的第二年冬天，妍妍真正体会到了从呼吸到生活的“被卡住”。一开始是走两步路就气喘难受，严重时会晕厥；再往后，她的身体因为心衰开始积水，去医院抽水成为她的日常。
复旦大学附属中山医院心内科肺动脉高压亚专科主任管丽华教授介绍，肺动脉高压患者会出现下肢的水肿、颈静脉的怒张，进而出现胸水、腹水⁴。
复旦大学附属中山医院心内科肺动脉高压亚专科主任管丽华教授。（采访拍摄截图）
对妍妍而言，所有的一切都被打乱了。随着病情的进展，她的身体无法再承受小朋友们蹦蹦跳跳的热情，只能辞去工作。有大半年，她无法出门，也不再主动跟外界接触，生活的范围只停留在自己的房间，生存下去的希望也随着生活半径的急剧缩小而开始坍塌。
最难熬的一段日子，妍妍被推进抢救室，上了呼吸机，针直接扎在肚子上，腹水抽了又涨，涨了再抽，似乎怎么都排不干净。“那一刻我是真的不想活下去的，太痛苦了。”妍妍说。
还好，家人和朋友在病床边的鼓励把妍妍从选择放弃的悬崖边拽了回来，而生命的转机也在悄然发生。
被卡住的生活，比想象中更残酷
流行病学研究数据提示，肺动脉高压中国患病率为2.91/10万⁵，我国患者中位年龄36.2岁，女性占74.3%⁶。其中，特发性肺动脉高压（IPAH）已被纳入我国《第一批罕见病目录》⁷。数据显示，未经治疗IPAH患者的中位生存期只有2.8年⁸。
管丽华教授用一个通俗的比喻来解释病因：“我们的右心就像一台水泵，我们的肺动脉、肺血管就是输水管道，右心把水打到输水管道，流入肺部的农田。正常人的水泵轻松运转，右心把水顺利地输送到输水管道，水流顺畅涌入肺部的农田，血流完成换气以后再回到心脏，送往全身。”
肺动脉高压患者却不然。“她们的肺部管道变窄、硬化，管壁增厚、变硬⁹，从宽阔的大路变成了狭窄的小巷子，部分管路还出现了堵塞，血流没办法顺畅地流入肺部⁴ 。此外，右心被迫超负荷工作，长期高强度工作后，收缩功能下降，形成恶性循环——管道越堵，心脏越费力；心脏越受损，供血越不足。最后，全身的连锁不适就出现了。”
妍妍讲述自己所经历的一切。（采访拍摄截图）
这正是妍妍身体内发生的一切。从业多年来，管教授也接触过很多和妍妍一样的女孩。她们多为中青年女性⁶，有活力也很爱生活，然而一旦确诊，往往会面临从身体到心理的多重困境。“首先是身体上的，她们的活动耐量会明显减退，走路会喘。人会肿，出现各类不适⁴；其次是经济压力。最后则是她们心理的负担。”管教授表示，不少患者会在职场上遭遇偏见。因呼吸困难、体力受限，她们可能会被旁人误解为“娇气、无法胜任工作”。
见过太多患者“被卡住”的痛苦与无力感，管教授表示：“从我们医生到患者，都希望有能够逆转肺血管重构的有效治疗方式出现。”
回归正常的心肺节律，重新定义存在
肺动脉高压的关键致病因素在于细胞过度增殖导致肺血管重构¹。过去二十年间，传统的靶向治疗方法属于扩血管对症治疗，约7成患者接受充分剂量扩血管药物联合治疗后仍无法逆转病情进展¹⁰。患者亟须创新方案改善生活质量及预后。
肺动脉高压的治疗正式从“治标”迈向逆转肺血管重构的“治本”新时代。（采访拍摄截图）
令人振奋的是，医学的创新从未止步。葛均波院士介绍：“对于肺动脉高压这一‘心血管领域的癌症’，临床医生获得了新的治疗选择。”随着针对肺动脉高压核心病理机制的创新方案的出现，肺动脉高压的治疗正式从“治标”迈向逆转肺血管重构的“治本”新时代，在改善患者的症状以外，可以同时改善患者的运动耐量，提高其生活质量，延缓疾病进展¹¹。
对于像妍妍这样的患者，这并不是抽象的医学概念，而是可以感受到的、每一天都在发生的细微改变。妍妍表示，在创新治疗方案出现之前，自己的身体状况很不好，呼吸困难、浑身发紫，回到家里要不停吸氧。
变化当然不是一夜之间发生的。但在恢复进程中，妍妍清晰感受到了不同。“呼吸上得到了很大的改善，人的状态也好了很多。”更重要的是，那些曾经从她生活中退场的事，一件一件地，又回来了。
她能够重新走出家门了。她喜欢在休息时去滴水湖走走，每周六晚上，那里会燃放烟花。若是恰好赶上了，她就停下来，仰头看上一阵，满眼的绚烂足以让她开心许久。今年“五一”假期，她甚至出了一趟远门，走了很多路，还爬了小山坡。她欣喜地分享，“身体一直没有超过负荷。”
而这样的事情，不只发生在妍妍身上。管丽华教授表示，“作为医生，最喜欢看到的便是病人每次来的时候都告诉我，‘我越来越好了’。”
妍妍的病友群里有四五百个人，有些仍在重复着她曾经的经历。有人刚刚确诊，还在消化“5年死亡率高达40%”¹²的数字带来的恐惧；有的病情反复，在医院和家之间来回奔波；有的充满期待，等待着新的治疗方案。妍妍希望，创新方案能够慢慢进入医保，让更多的病友能一起感受医学进步的力量，一起去拥抱逆转人生的希望。
葛院士也心怀希冀：“心肺的节律，定义了存在的尺度。当节律被卡住，困住的便是整个生命。医学的价值，正在于让生命享受律动、重获力量。改善患者的命运，减轻家庭的负担，保障社会劳动力，更能完善我国罕见病的防治体系，为健康中国2030筑牢全民的健康根基。”
妍妍的生活照。(受访者供图)
妍妍现在的愿望很简单，去更远的地方旅游，譬如大草原。她尚不确定身体能否承受，也不知道什么时候能成行，但她愿意相信，那一天不会太远。那些和她一样的病友们，也心怀此念，在各自的轨道上，期待着自己被卡住的人生，一点点重新启动，再度向前。
[1]Hassoun PM. Pulmonary Arterial Hypertension. N Engl J Med 2021; 385: 2361–2376.
[2]国家心血管系统疾病医疗质量控制中心肺动脉高压专家工作组. 中国成人动脉型肺动脉高压医疗质量控制指标体系专家共识. 中国循环杂志, 2025, 40(8): 746-751
[3]Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J 2022; 43: 3618–3731
[4]中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组. 中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）. 中华医学杂志2021; 101: 11–51.
[5]GBD data. https://vizhub.healthdata.org/gbd-compare/
[6]Zhang C, Ding H, Li J et al. Epidemiology, disease burden of pulmonary arterial hypertension in China: A systematic literature review. Respir Med 2025; 240: 108007.
[7]中国政府网，关于公布第一批罕见病目录的通知
[8]Hoeper MM, Pausch C, Grlinig E, et al Temporal trends in pulmonary arteria hypertension: results from the COMPERA registry. Eur Respir J 2022; 59: 2102024 [DOl: 10.1183/13993003.02024-2021]
[9]Reza Pourmodheji, et al. Inverse Modeling Framework for Characterizing Patient-specific Microstructural Changes in the Pulmonary Arteries. J Mech Behav Biomed Mater. 2021 July ; 119: 104448. doi:10.1016/j.jmbbm.2021.104448.
[10]Gong S-G, Wu W-H, Li C et al. Validity of the ESC Risk Assessment in Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension in China. Front Cardiovasc Med 2021; 8: 745578.
[11]Hoeper MM, Badesch DB, Ghofrani HA et al. Phase 3 Trial of Sotatercept for Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension. N Engl J Med 2023; 388: 1478–1490.
[12]Cascino TM, Sahay S, Moles VM, McLaughlin VV. A new day has come: Sotatercept for the treatment of pulmonary arterial hypertension. J Heart Lung Transplant 2025; 44: 1–10.
本文来自微信公众号“新周刊”（ID：new-weekly），作者：卡布达，36氪经授权发布。
